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2020新疆军队文职专业科目备考:凝血障碍性病症(临床医学)

2020-05-23 15:50:08 新疆军转干考试网 http://www.huatu.com/ 文章来源:未知

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  2020新疆军队文职专业科目备考:凝血障碍性病症(临床医学)

  凝血障碍性病症

  一、血友病的概念、分类

  二、血友病A的病因及发病机制、遗传方式

  三、血友病A临床表现

  根据出血轻重与血浆中凝血因子活性的水平,将本病分为4型:

  1.重型患者:常在2岁以前出血,婴儿开始学爬、学走后出现出血症状,甚至结扎脐带时出血不止。患者常有皮下、肌肉及关节等部位的反复出血,关节内血肿畸形多见,出血部位多且严重。此外,还可见肾脏出血导致血尿、胃肠道出血、腹腔内出血,肺、胸腔、颅内出血少见。

  2.中间型患者:起病在童年时期以后,以皮下及肌肉出血居多,也有关节出血,但反复次数较少,严重程度也轻于重型。

  3.轻型患者:出血大多在青年期,由于拨牙、外科手术、运动后出血不止而被发现,出血轻微,可以正常生活,参加运动,偶尔发生关节血肿。

  4.亚临床型:只有大手术后才发生出血,实验室检查可以证实为本病。

  四、血友病A诊断与鉴别诊断

  诊断

  根据临床表现及凝血象检查及基因诊断等可诊断。

  鉴别诊断

  1.血管性假血友病

  本病为常染色体显性遗传、III型为隐性遗传,男女均可患病,因此家系调查有助于区别。出血时间延长、阿司匹林耐量试验呈阳性,血小板粘附率降低,对瑞斯托霉素血小板无聚集反应,血浆中因子Ⅷ:C/VⅧ:Ag的比例增高或正常,血浆中VW因子缺乏或减少,而血友病A除Ⅷ:C和Ⅷ:C/Vl:Ag比例降低外,其他实验室检查均正常。

  2.获得性第Ⅷ因子减少

  常见于甲亢、弥散性血管内凝血等疾病,以往无出血史,无家族史,两性均可发病;临床伴有原发性疾病症状和体征,APTT纠正试验和FⅧ抑制物检测(Bethesda)试验可以鉴别。

  五、血友病A的治疗、预防

  治疗:

  1.局部止血治疗

  伤口小者局部加压5分钟以上;伤口大者,用纱布或棉球蘸正常人血浆或凝血酶、肾上腺素等敷于伤口,加压包扎。关节腔内出血时应减少活动,局部冷敷,当肿胀不再继续加重时改为热敷。

  2.替代疗法

  (1)输血浆来源FVl为A型血友病的首选治疗方法。长期大量使用需要注意获得性凝血因子抑制物的产生。

  (2)重组FVI的替代治疗,优点是不受病毒污染,药代动力学试验表明其与血浆Fl的生物半寿期极其相似,从1987年始,已试用于临床,与血浆FVl作用相同,亦无明显的毒副作用。长期大量使用需要注意获得性凝血因子抑制物的产生。

  3.手术治疗

  关节腔反复出血时,可以考虑同位素关节滑膜切除术。有外科指征时,也可以在替代支持下行手术治疗。

  预防:

  1.因本病属一种遗传性疾病,故要使患者本人及家属懂得优生优育的道理。若产前羊膜穿刺确诊为血友病,应终止妊娠,以减少血友病患儿的出生率。

  2.一旦由外伤或其他原因引起出血,要及时处理。

  3.生活中注意避免外伤和不必要的手术,如果需要手术,应该咨询血液科医生。

  六、血友病的实验室检查

  实验室检查

  (1)凝血象检查见凝血时间延长,轻型可正常,凝血酶原消耗不良。

  (2)凝血因子测定异常。

  七、鉴别血友病A、血友病B、血管性血友病

  八、血友病B的替代疗法

  九、血友病B的遗传方式

  十、血友病B的临床表现

  出血是本病的主要临床表现,患者终身有自发轻微损伤,有的病例仅在手术时才发现有出血倾向,重型可在出生后即发病,轻者发病稍晚。轻微外伤或小手术后引起出血不止,皮肤出血点少见,自发性出血一般出血部位多在软组织及关节。反复出血可致关节畸形、肌肉萎缩,功能丧失。肌肉出血和血肿可发生于任何部位,并可出现相应压迫症状和体征。严重的B型血友病患者较A型血友病少,而轻型较多,因此临床表现较轻。

  十一、血友病B的治疗、预防

  治疗:

  1.局部止血治疗

  伤口小者局部加压5分钟以上;伤口大者,用纱布或棉球蘸正常人血浆或凝血酶、肾上腺素等敷于伤口,加压包扎。关节腔内出血时应减少活动,局部冷敷,当肿胀不再继续加重时改为热敷。

  2.替代疗法

  (1)输血浆为轻型B型血友病的重要治疗方法。但由于用量过多易致血容量过大,其应用受到限制。

  (2)凝血酶原复合物(PPC)是B型血友病最重要的替代治疗药物。大剂量使用需要注意预防血栓形成。

  (3)基因工程纯化因子X可以作为PPC的替代治疗。

  3.手术治疗

  关节腔反复出血时,可以考虑同位素关节滑膜切除术。有外科指征时,也可以在替代支持下行手术治疗。

  预防:

  1.因本病属一种遗传性疾病,故要使患者本人及家属懂得优生优育的道理。若产前羊膜穿刺确诊为血友病,应终止妊娠,以减少血友病患儿的出生率。

  2.一旦由外伤或其他原因引起出血,要及时处理。

  3.生活中注意避免外伤和不必要的手术,如果需要手术,应该咨询血液科医生。

(编辑:元宝)

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